Amiyotrofik lateral skleroz (ALS)

Sinir sisteminin bir hastalığı olan ALS (Amiyotrofik lateral skleroz), beyin ve omurilikte bazı sinir hücrelerinin öldüğü bir hastalıktır. Ölen sinir hücreleri "motor nöronlar" olup, vücudu hareket ettiren kasları kontrol eden hücrelerdir. Bu hücrelerin tedricen azalması, önce kaslarda güçsüzlük yaratır. Daha sonra zamanla vücudun hareket etme kabiliyeti azalır. ALS hastalığına yakalanan hastaların ne kadar zamanda kötüleşeceği kişiden kişiye değişir. Yıllarca ALS ile yaşayan hastalar olsa da gün geçtikçe, bu hastaların yürüme, konuşma, yeme, yutma ve solunum fonksiyonları bozulur.  ALS tedavi edilemediğinden, yaşamsal fonksiyonları yerine getirmede yaşanan sorunlar nedeniyle, ölüme neden olur.

ALS görülme sıklığı nedir ?

ALS' nin dünyadaki görülme sıklığı yüzbinde 1-2 arasındadır.

ALS belirtileri nelerdir ?

• Günlük aktiviteleri yapmada zorluk,


• Ayaklar ve bacaklarda zayıflık,


• Ellerde zayıflık veya sakarlık,


• Konuşmanın bozulması,


• Yutma güçlüğü,


• Kol ve omuzlarda kas krampları,


• Başı dik tutmada zorlanma,


• Postür bozukluğu.

Hastalık nereden başlar ?

ALS, motor nöron adı verilen sinir hücrelerinde başlar. Bu sinir hücrelerinin uzantıları vücudumuzda her türlü istemli hareketimizi sağlayan kaslara çalışmaları için uyarı gönderir. Hastalık nedeniyle motor nöronlar görev yapamaz hale gelir ve ölürler. Bu nedenle, kaslar hareket sağlamaları için gerekli sinir uyarısını alamazlar.

Sonuç olarak hareket kabiliyeti azalır ve yok olur. Genellikle eller, ayaklar ve bacaklarda başlayan etkilenme, vücudun diğer yerlerine de atlar. Hastalık ilerledikçe, kaslar ilerleyici bir şekilde zayıflamaya başlar. Bu zayıflık sonunda çiğneme, yutma, konuşma ve nefes almayı etkiler.

ALS'nin sebebi nedir ?

Hastalığın sebebi bilinmemektedir. Araştırmacılar aşağıdaki sebepler üzerinde durmaktadır:

• Genetik: Hastalık olguların yaklaşık %10'unda kalıtsaldır.


• Glutamat: ALS hastalarının beyin-omurilik sıvısında bulunan glutamat düzeyi normale göre daha yüksektir. Bu maddenin yüksek olmasının sinir hücrelerine toksik olduğu bilinmektedir.


• Bağışıklık sistemi: Bazen kişinin bağışıklık sistemi kendi vücut hücrelerine saldırıp ölümüne sebep olabilmektedir. Böyle bir durum sinir hücreleri için de geçerli olabilir.


• Proteinlerin yapım bozukluğu: Bazı proteinler yapımları esnasında yanlış katlanma sebebiyle hücre içinde birikip o hücrenin ölümüne sebep olmaktadır. Aynı olay sinir hücrelerinin de ölümüne sebep olabilir.

ALS risk faktörleri nelerdir ?

Yaş: ALS hastalığı 40-60 yaş arası kişilerde görülür.

Cinsiyet: 65 yaşın altında erkeklerde daha sık rastlanırken, 70 yaşından sonra cinsiyet farkı ortadan kalkmaktadır.

Sigara: ALS sigara içenlerde içmeyenlere göre 2 kat fazla görülmektedir.

Kurşun: İş yerinde kurşuna maruz kalan kişilerde ALS gelişebileceği ileri sürülmektedir.

ALS ilerledikçe meydana gelen problemler nelerdir ?

Solunum problemleri: Hastalık ilerledikçe solunum için kullanılan kaslar işlemez hale gelir. Hastaların nefes almasını sağlamak için solunum cihazları kullanılmaya başlar. ALS hastalarının en sık ölüm nedeni solunum yetmezliğidir.

Konuşma problemleri: Önceleri bazı kelimelerin gevelenmesi şeklinde ortaya çıkan konuşma problemleri zamanla ilerler ve ağırlaşır. Konuşma anlaşılmaz bir hal alır.

Yeme problemleri: Yutmayı kontrol eden kaslar etkilendiğinde ALS hastaları yemek yiyememeye başlar. Bunun sonucu olarak, zayıflar ve susuz kalırlar. Ayrıca yiyecek ve içeceklerin solunum yollarına ve akciğerlere kaçma riski de vardır. Bu riskleri azaltmak için beslenme tüpü takılabilir.

Hafıza problemleri: Bazı hastalarda unutkanlık ve karar verme zorlukları görülür.